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Angeborene Herzrhythmusstörungen

Besonderes Interesse gilt in unserer Klinik der Betreuung von Patienten mit angeborenen Rhythmusstörungen des Herzens. Aufgrund einer hohen erblichen Komponente ist bei diesen Erkrankungen auch die Einbeziehung (Screening) von Familienangehörigen von größter Bedeutung. Nicht selten übersehen, können diese Erkrankungen des Herzens schwere lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod zur Folge haben.

Exemplarisch seien hier erwähnt:

  • Long-QT Syndrom: Hierbei handelt es sich um eine erbliche Erkrankung des Herzens mit verlängertem QT-Intervall im Ruhe-EKG und einem erhöhten Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen. Diese äußern sich oft in Beschwerden wie Herzklopfen oder Bewusstlosigkeiten (Synkopen).
  • Brugada Syndrom tritt meist erstmals zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Es äußert sich in Beschwerden wie Bewusstlosigkeit, bedingt durch ventrikuläre Tachykardien, die typischerweise im Ruhezustand auftreten. Auslöser der Herzrhythmusstörungen können jedoch auch Fieber und einige Medikamente wie Antiarrhythmika und Antidepressiva sein.
  •  Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardie (CPVT) ist eine
     angeborene Erkrankungen des Herzens mit Neigung zu bösartigen
     Herzrhythmusstörungen, welche typischerweise unter körperlicher
     Anstrengung und meist bereits in der Kindheit auftreten.

Erbliche Kardiomyopathien mit gehäuften Herzrhythmusstörungen

  • Arrhythmoge rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: angeborene Erkrankung des Herzmuskelgewebes mit fortschreitend narbigen Veränderungen. Hierdurch bedingt kann es bei diesen Patienten zu gehäuft bösartigen Herzrhythmusstörungen kommen.